Home>Patienten>cochleair implantaat

COCHLEAIRE IMPLANTATIE BIJ DOVEN EN ZEER ERNSTIG GEHOORGESTOORDEN
Spraakverstaan nu mogelijk ?

Wat is een cochleair implantaat (CI)?

Een CI is een elektronisch hoorapparaat dan het gehoor gedeeltelijk herstelt bij dove personen, die geen of nog een beperkt restgehoor bezitten. Het CI wordt heelkundig ingeplant en geactiveerd door een toestel, dat achter het oor wordt gedragen. In tegenstelling met een klassiek hoortoestel, versterkt of verduidelijkt een CI het geluid niet.
In de plaats daarvan zet het CI geluid om in elektrische impulsen die de gehoorzenuw rechtstreeks stimuleren. Het CI overbrugt hierbij buiten- midden en binnenoor.
Hierdoor kunnen zeer ernstig gehoorgestoorde personen en doven opnieuw klanken, geluiden en spraak waarnemen.

Gehoortesten

Gehoorverlies wordt uitgedrukt in decibel (dB) verlies en dit voor de octaaffrequenties tussen 125 Hz en 8000Hz. Dit geeft men weer in een audiogram.
Bij een tonaal audiogram wordt de geluidsterkte bepaald die nodig is om een geluid net te horen (drempelwaarde). Dit doet men voor de verschillende frequenties en zo bekomt men het audiogram. Door dit zowel te bepalen met een hoofdtelefoon (luchtgeleiding) als met een vibrator op het mastoïd (botgeleiding) bepaalt men het respectieve aandeel geleidingsverlies enerzijds en perceptieverlies anderzijds.

Wanneer is iemand zeer ernstig gehoorgestoord of doof?

Bij gehoorverlies boven 90 dB is iemand zeer ernstig gehoorgestoord. Zelfs met een optimaal aangepast conventioneel hoortoestel is de maximale spraakverstaanbaarheid belangrijk gedaald.
Bij volledige doofheid (> 120 dB) zijn er geen gehoorresten en geluid wordt enkel gevoeld (dit is vibratiedoofheid).
Verder in deze brochure wordt met doofheid en dove personen zowel de totale doofheid bedoeld als de personen met een zeer ernstige gehoordaling met restgehoor.

Welke types van doofheid onderscheidt men?

Het gehoorverlies door een binnenooraantasting of het centraal auditief systeem, wordt perceptief of sensorineuraal verlies genoemd.
De wijze waarop men de gesproken taal of onderdelen ervan kan verstaan, wordt getest met spraakaudiometrie. Reeksen van fonetisch gebalanceerde zinnen, woorden of woorddelen (fonemen) worden op verschillende luidheden aangeboden. Telkens wordt het percentage van correct herkende taalelementen genoteerd. Een belangrijk uitkomst is de maximale spraakverstaanbaarheid (discriminatie) bij optimale luidheid.
Deze testen worden uitgevoerd met of zonder spraakafzien (liplezen). Bij "gesloten set" onderzoek beschikt de patient over een lijst van de aangeboden taalelementen (bijvoorbeeld de dagen van de week). Bij "open set" onderzoek kent de patient vooraf de inhoud niet.
Aanvullend wordt een testbatterij afgenomen die peilt naar de minimale auditieve capaciteiten (MAC-batterij ), zoals discriminatie, identificatie en herkenning van woord- en zinsmateriaal.

Hoewel bij doofheid de term "zenuwdoofheid" wordt gebruikt, zullen het in de meeste gevallen vooral de haarcellen zijn die niet meer functioneren. Ondanks nog intacte zenuwvezels die het signaal naar de hersenen kunnen leiden, reageren ze niet meer bij doofheid wegens de beschadigde haarcellen.

Het gehoorverlies kan tijdens het leven ontstaan op een ogenblik dat spraak- en taal volledig ontwikkeld is. Dit is een postlinguale doofheid.
Doofheid kan optreden tijdens de geboorte (congenitale doofheid) of tijdens de eerste levensjaren alvorens spraak en taal ontwikkeld zijn. Dan spreekt men van een pre- of perilinguale doofheid.

De doofheid kan deel uitmaken van een geheel van afwijkingen. Dit is dan een syndromale vorm van gehoorverlies. Een voorbeeld is het Ushersyndroom dat doofheid en blindheid (door retinitis pigmentosa) combineert. Indien er alleen doofheid is spreekt men van niet syndromale vorm.

Hoe werkt een cochleair implantaat?

Cochleaire implantaten overbruggen de aangetaste haarcellen en zetten spraak en geluid om in zinvolle elektrische signalen, die de gehoorzenuw activeren (fig.1).

fig. 1: Schema van een cochleair implantaat (met toestemming van Med-el)

Een aan de oorschelp hangende microfoon vangt het geluid op en zendt het geluidsignaal naar de spraakprocessor. Deze spraakprocessor is een kleine computer die het geluidssignaal omzet in een elektronische en gedigitaliseerde code. De wijze waarop het geluid "vertaald" wordt, noemt men de spraakstrategie. De spraakprocessor wordt meestal aan een gordel gedragen. Recent liet miniaturisatie een aantal fabrikanten toe zowel microfoon als spraakprocessor te verwerken in een achter-het-oor toestel. De code wordt dan naar een transmittor of zendspoel geleid met een dun kabeltje. Al deze onderdelen vormen het uitwendig deel van het cochleair implantaat (fig2).

fig. 2: uitwendig deel

Het inwendig deel of het implantaat (fig. 3) is een neurostimulator. Het wordt heelkundig onder de huid achter het oor in het rotsbeen geplaatst. Het implantaat ontvangt de code doorheen de huid via een drager radiogolf. Zowel de zendspoel, als de ontvangstspoel bevatten een magneet die beide spoelen over elkaar centreren en de zendspoel tegen de schedelhuid.

fig. 3: implantaat (met toestemming van Med-el)

Het implantaat zet de code om in elektrische pulsen in de verschillende kanalen met elk een stimulatie-elektrode. De code bepaalt op ieder ogenblik zowel de keuze van kanaal (en dus de gestimuleerde elektrode) als de frequentie en de amplitude waarmee de stimulatie geschiedt. Deze kanalen en hun respectievelijke elektrodes zijn gerangschikt op een elektrode drager (of elektrode-array). De elektrodedrager werd tijdens de ingreep in de onderste gang (scala tympani) van de cochlea geschoven. (fig. 4)

fig. 4: electrode-array ter hoogte van de cochlea (met toestemming van Cochlear)

Via deze verschillende kanalen (multikanaalselectrode) kan de gehoorzenuw frequentie specifiek gestimuleerd worden, gebruik makend van de tonotopische verdeling van de cochlea.
De cochlea heeft een tonotopische verdeling. Ieder deel van de cochlea is verantwoordelijk voor een bepaalde frequentie : de hoge tonen onderaan (basaal) en de laagste tonen bovenaan (apicaal).

De uiteindelijke afzonderlijke elektrische stroomimpulsen die de zenuwuiteinden zullen stimuleren kunnen lopen tussen twee elektroden die in de cochlea gelegen zijn (bipolaire stimulatie), of tussen een aktieve elektrode in de cochlea en een referentie elektrode (monopolaire stimulatie). De stimulatiefrequentie (frequentie waarmee het implantantaat impulsen kan genereren) is afhankelijk van de gebruikte strategie, het aantal kanalen en het implantaat zelf, en varieert van enkele duizenden Hz tot 18000Hz. De activering van de zenuwvezel leidt dan, bij intacte centrale auditieve baan tot zinvolle geluidswaarneming.
Dezelfde transmissielijn kan ook efferent gebruikt worden (feedbacktelemetrie) om informatie terug te sturen over de toestand van het implantaat, de elektrodes en recent zelfs de neurale activiteit (neurale responstelemetrie). Via een aansluiting tussen de spraakprocessor en de PC kunnen deze gegevens geanalyseerd worden.
Niet alleen de code, maar ook de nodige energie voor het functioneren van het implantaat wordt via deze spoelen overgebracht. Het implantaat bevat dan ook geen batterij en moet ook niet regelmatig vervangen worden.

Wie komt in aanmerking voor cochleaire implantatie?

Voorwaarden op gebied van gehoorverlies.

CI zijn bedoeld voor personen met een beiderzijdse doofheid, en die voor het spraakverstaan geen of onvoldoende baat hebben van een conventioneel hoortoestel. Bij doofheid door meningitis kan het wenselijk zijn semi urgent te inplanteren, omdat vroegtijdige verbening van de scalae kan optreden. Op basis van de internationale ervaring qua resultaten na CI, werden volgende criteria vooropgesteld (NIH consensus document USA 1995):

• Volwassenen
  gehoor slechter dan 80 dBHL
  spraakverstaan minder dan 50% op 70dBSPL
• Kinderen
  spraakverstaan bereikt geen minimaal niveau
  voorwaarde: voorafgaand intensieve revalidatie met klassiek hoorapparaat

Selectieprocedure door het CI-team

Tijdens de selectieprocedure wordt nagegaan of een patiënt een grote kans maakt baat te hebben bij een cochleaire implantatie. Dit behelst zowel medische aspecten (bestaat er voldoende neurale reserve van de gehoorzenuw) als revalidatie-aspecten.
Een selectieprocedure vindt plaats in multidisciplinair verband met het doel na te gaan of iemand in aanmerking komt voor CI. Dit team bestaat uit de NKO arts die de ingreep zal uitvoeren, de NKO revalidatiearts, de audioloog-logopedist, de radioloog, de psycholoog en de maatschappelijk werker en dit in samenspraak met het team dat de revalidatie na de ingreep zal verzorgen en mogelijk reeds de revalidatie van de doofheid voor de selectieprocedure heeft uitgevoerd.

Het onderzoek omvat:

• Medisch onderzoek: medische geschiktheid voor ingreep, levensverwachting en elementen voor diagnostiek
• NKO-onderzoek: diagnostiek in het bijzonder het bevestigen van het cochleaire etiologie van de doofheid en het opsporen van otologische contra-indicaties
• Medische Beeldvorming: deze bestaat uit CT-scan van het rotsbeen en NMR-scan van cochlea en de auditieve baan. In het bijzonder wordt nagegaan of een gehoorzenuw aanwezig is (bij congenitale doofheid), malformaties van het oor en de status van de cochleaire windingen. Fibreuze omvorming of botvorming (vb labyrinthitis ossificans na meningitis) kunnen een bijzondere uitdaging peroperatief vormen.
• Audiologisch onderzoek: cfr. gehoortests
• Promontoriumstimulatie (niet noodzakelijk bij kind): een geïsoleerde naald wordt door het trommelvlies bij het ronde venster op het promontorium gebracht. Elektrische pulsen worden toegediend om de gehoorzenuw te stimuleren en de patiënt dient aan te geven of hij deze stimulatie hoort. Dit levert bijkomende informatie over de neurale reserve. Het is mede bepalend of het rechter- of het linkeroor dient geïmplanteerd te worden bij deze beiderzijds dove patiënten.
• Revalidatie bilan: dit gaat de resultaten van de reeds verstrekte revalidatie na, de resultaten van hoorappareilering en vooral de te anticiperen bereidheid tot deelname aan de revalidatie. Frequent zal eerst een aanvullende revalidatie moeten gevolgd worden, alvorens dit aspect van de selectie definitief te beoordelen.
• Psychologisch bilan: hierbij peilen we naar de verstandelijke vermogens, de karakteriele kenmerken, en het verwachtingspatroon.

Contra-indicaties en bijzondere indicaties

Contra indicaties:

• algemeen medische naar de narcose toe, of naar levensverwachting
• ernstige verstandelijke handicap of belangrijke contactstoornissen die het revalidatie proces in het gedrang brengen
• otologische factoren: afwezigheid van gehoorzenuw en pathologie op de centraal auditieve baan
• geen revalidatie medewerking

Bijzondere indicaties:

• meervoudige handicap zoals bij het Usher syndroom of associatie met motorische handicap; deze worden niet gezien als contra indicatie. Een aangepast revalidatiebeleid dient wel voorzien te worden.
• neurofibromatosis type II met bilaterale doofheid door acousticusneurinoom: klinische onderzoeksprogramma's toonden positieve resultaten met implanting van de aangepaste elektrodes t.h.v. de nucleus cochlearis in het foramen van Luschka, de zogenaamde hersenstamimplantaten
• labyrinthitis ossificans: meestal na meningitis kan een verbening van de scalae van het slakkenhuis optreden; aangepaste heelkundige technieken en split-compressed array elektroden trachten deze problematiek te overkomen
• langdurige doofheid: vooral congenitaal dove kinderen zullen minder baat ondervinden in de CI uitgevoerd wordt op latere leeftijd; moet vooral een realistisch verwachtingspatroon gecreeerd worden
• niet orale omgeving : na de implantatie dient de orale communicatie in voldoende mate gehanteerd te worden; het is evenwel geen bezwaar dat gebarentaal gelijktijdig verder gebruikt wordt. In sommige landen wordt zelf vereist dat de ouders een goede communicatie met het kind hebben met gebarentaal opdat het in aanmerking zou komen voor cochleaire implantatie.

Heelkunde

De heelkunde gebeurt onder algemene ansthesie. Een hospitalisatie van een vier dagen is te voorzien en een werkonbekwaamheid van drie à vier weken. De ingreep is weinig of niet pijnlijk. Soms kan tijdelijk instabiliteit optreden of toenemen.
De heelkundige benadering behelst een retro-auriculaire incisie. Hiervoor wordt het haar een drie cm boven en een zestal cm achter het oor geschoren. Een bed voor de stimulator wordt in het temporo- occipitale bot geboord voor stevige plaatsing. De cochlea wordt benaderd via een mastoidectomie en een posterieure tympanotomie. Zo kan het ronde venster worden geëxposeerd, dat de anatomische referentie is voor de basale winding van de cochlea. De scala tympani wordt voor en onder het ronde venster geopend (cochleostomie). De electrode-array wordt in deze scala ingeschoven. De cochleostomie wordt afgesloten , de electrode-array en mogelijk de referentie electrode vastgelegd. Na het testen van het cochleair implantaat, wordt de wonde gesloten.

Het implantaat functioneert op dat ogenblik nog niet. Dit zal voor het eerst geschieden bij de eerste afregeling (fitting).

Complicaties komen zelden voor (0.3 tot 8%), maar kunnen toch noodzakelijk maken dat het implantaat niet meer functioneert of moet verwijderd of vervangen worden:

• complicaties bij het implantaat: elektrodebreuk, implantaatfalen, elektrostatische ontlading
• complicaties bij de heelkunde: misplaatsen van de electrodearray, post-operatieve nervus facialisparese of -paralyse, hematoma, infectie
• laattijdige complicaties: necrose wonde/flap en implant extrusie

Hoe verloopt het revalidatie proces?

Fitting

Na het helen van de wonde en het ontzwellen van de huid zal men, ongeveer 3 à 4 weken na de chirurgische ingreep, overgaan tot de fitting van de spraakprocessor.
Het doel van de fitting (= afregelen van de spraakprocessor) is het bepalen van een dynamisch bereik van elektrische stimulatie voor elk kanaal. Dit dynamisch bereik wordt bepaald door het drempelniveau en het maximaal comfortabel luidheidsniveau.
Het drempelniveau verwijst naar de kleinste hoeveelheid stroom die een auditieve sensatie kan veroorzaken.
Het bepalen van deze beide niveau’s, het balanceren ervan en de controle van de correcte tonotopische sensatie zal tijdens de eerste fittingsessie plaatsvinden. Uiteraard zullen hierna meerdere fijnregelingen plaatsvinden om het systeem verder te optimaliseren.
Bij het fitten moet men rekening houden met een aantal factoren die de fitting sterk kunnen beïnvloeden zoals de leeftijd van de patiënt, pre-of postlinguale doofheid, duur doofheid, ...
Zoals de individuele versterkingskenmerken van ieder kanaal.
Bij kinderen is het fitten van de spraakprocessor een lange en ingewikkelde taak. Gezien de beperkte auditieve sensaties die het kind reeds gehad heeft, voor de implantatie, kunnen hun reacties tijdens de fitting minimaal en heel subtiel zijn. De audioloog die deze fitting verricht zal dan ook een ruime ervaring moeten hebben in het testen van kinderen. Vaak zal er ook een samenwerking tussen twee audiologen zijn om alle reacties van het kind heel duidelijk te kunnen observeren enerzijds en om de fittingeenheid te manipuleren anderzijds.
Meerdere testmethodes zoals VRA (visual reinforcement audiometry) en spelaudiometrie (I.C.R. Instrument Conditioned Response) kunnen hierbij gehanteerd worden.

Revalidatie

Zodra de spraakprocessor afgeregeld is kan men starten met de hoortraining en de bisensorische communicatie. Bisensorische communicatietraining is een combinatie van het gebruik van de auditieve input en de visuele informatie. Hoortraining omvat een totaalpakket aan revalidatie dat gericht is naar de detectie, discriminatie, identificatie en herkenning van geluiden, woord- en zinsmateriaal, zowel in stille als in lawaaierige omgeving.
Bij kinderen en prelinguale dove personen zal het programma veel uitgebreider zijn en meerdere additionele componenten omvatten zoals stemgeving, articulatie en taalontwikkeling. Immers bij deze personen gaat het om een totaal nieuwe ervaring. In het kader van deze revalidatie is een nauwe samenwerking aanwezig tussen het CI-team en het revalidatieteam van het type 7 onderwijs.
Bij postlinguale doven bestaat nog steeds de herinnering hoe geluid waargenomen wordt.
Het is evident dat het revalidatieprogramma bepaald wordt door een aantal reeds vroeger aangehaalde factoren zoals leeftijd van optreden van de doofheid, duur van de doofheid, leeftijd, oorzaak van de doofheid,...

Resultaten

Cochleaire implantaten verschaffen nadien geen volledig normaal gehoor. Het bekomen voordeel verschilt sterk van persoon tot persoon. Na het selectieproces kan in beperkte mate een prognose gemaakt worden hoeveel het CI zal baat brengen.
Verschillende factoren zijn hiertoe bepalend :
- het tijdstip van het ontstaan van de doofheid (voor, tijdens of na de taalperiode);
- de duur van de doofheid;
- leeftijd;
- de hoeveelheid van nog functionele gehoorzenuwvezels;
- de bereikbaarheid van deze vezels;
- de motivatie van de patiënt en zijn omgeving, bij begeleiding na de implantatie;
- de frequentie en de duur van de revalidatie.
Een groot deel van de postlinguaal geïmplanteerden zal tot spraakverstaan in open set komen. Dit houdt in dat ze op basis van auditieve informatie met een normaal horende kunnen communiceren, zeker als men dit combineert met spraakafzien.
Verder kunnen we stellen dat kinderen die op jonge leeftijd geïmplanteerd worden (voor de leeftijd van 2 à 3 jaar) een duidelijke progressie vertonen met betrekking tot het waarnemen, het onderscheiden en het herkennen van auditief materaal (omgevingsgeluiden, spraak, ...). Hierbij stellen we ook een duidelijke progressie vast naar stemgeving en articulatie toe.
Spraakverstaan en het begrijpen van gesproken taal ligt binnen de mogelijkheden. Na een periode van intensieve revalidatie zullen vele kinderen in staat zijn om een gesprek te volgen en te voeren op basis van horen alleen.

Verder in dit artikel bespreken we de resultaten van twee Europese studies die representatief zijn voor de te verwachten resultaten; de eerste gegevens rapporteren over postlinguale doven (Helms et al. 2000) en de tweede (Vermeulen et al,2000) over de resultaten bij pre- of perilinguale dove kinderen.

Postlinguale doven

De studie van Helms (2000) geeft de resultaten weer van dove patiënten met een gunstige selectie-evaluatie , dit op 1,3,6,12 en 24 maanden na CI (Med-el Combi 40+). De patiënt krijgt een gesproken zin unimodaal auditief op een comfortabele luidheid aangeboden en hij moet deze herhalen. Hierbij wordt de score van de correct herhaalde woorden weergegeven. Na 1 maand bedraagt de gemiddelde score 59%, na 3 maanden loopt deze gemiddelde score op tot 76% en na 12 maanden tot 89%. Nagenoeg al deze volwassenen in deze studie zijn in staat om te telefoneren.

Pre- en perilinguale kinderen.

Congenitale of perilnguale dove kinderen geven beperktere resultaten. Het Instituut voor Doven te Sint-Michielsgestel volgde de effecten van CI bij pre- en perilinguaal dove kinderen op m.b.t. de spraak- en taalontwikkeling. (door middel van de Reynell-test)
Als we kijken naar twee fasen in de doofheid van patiënten die doofgeworden zijn na meningitis, krijgen we volgende resultaten. Na het ontstaan van de doofheid blijkt de spraak- en taalontwikkeling gemiddeld niet meer te evolueren ondanks intensieve revalidatie met een klassiek hoorapparaat. Na de CI wordt er opnieuw een belangrijke evolutie in spraak- en taalontwikkeling opgemeten. Dit zowel voor het receptieve (d.i. het begrijpen van taal) als voor het expressieve (d.i. het uiten van taal) luik.

De auteurs stellen als conclusie dat bij dove kinderen zonder bruikbaar restgehoor een cochleaire implantatie een efficiënte prothese is die hen in staat zal stellen om te functioneren als een slechthorend kind met een gehoorverlies van 70 à 90 dBnHL. Duidelijke progressie van de expressieve en receptieve taalontwikkeling is te verwachten.

Tenslotte blijkt ook dat (Vermeulen,2000) nagenoeg alle ouders van deze kinderen melden dat hun kinderen makkelijker zijn geworden in omgang, er vaker zelf op uittrekken, sneller contacten maken en de communicatie via gesproken taal verloopt minder moeizaam.

Wat kost een cochleair implantaat?

Momenteel worden in België volgende vier implantaten terugbetaald:

Alvorens het RIZIV overgaat tot de terugbetaling van een cochleair implantaat dient het CI-team een uitvoerig dossier met de onderzoeksresultaten van de selectieprocedure in te dienen waarna het College van Geneesheren-Directeurs zijn goedkeuring dient te verlenen. Een terugbetaling is voorzien van 822.640,-BEF. Na twee jaar bestaat de mogelijkheid om een terugbetaling aan te vragen voor een nieuw uitwendig deel (258.000,- BEF) en na vijf jaar voor een nieuw inwendig deel indien de noodzaak hiervan wordt aangetoond.

Besluit

Dankzij technologische innovatie en multidisciplinaire teambenadering kan cochleaire implantatie in belangrijke mate bijdragen tot het verhogen van de communicatiemogelijkheden en het verstaan van spraak. We kunnen stellen dat postlinguaal dove volwassenen tot open set spraakverstaan kunnen komen, drie tot zes maand na de implantatie. Alzo zijn vele postlinguaal dove personen, na intensieve multidisciplinaire revalidatie, in staat te telefoneren.
Uit de resultaten bij pre- en perilinguaal dove kinderen blijkt dat een doof kind na CI kan functioneren als een ernstig gehoorgestoord kind. Dit leidt tot een verbeterd ontdovingsproces en het bevordert aanzienlijk de spraak- en taalontwikkeling.